Беспигментная меланома


#1

Что нужно знать:

• Беспигментные меланомы составляют 8% от всех меланом
• Не имеют классических признаков меланомы и, как правило, более симметричны, красного цвета или цвета кожи
• В зависимости от внешнего вида их можно спутать с базально-клеточной или плоскоклеточной карциномой, пиогенной гранулемой, или акральной меланомой ногтей

У женщины 50-ти лет появился кровоточащий узелок на кончике указательного пальца правой руки. О травмах в анамнезе она не сообщала и сказала, что новообразование возникло спонтанно месяц назад. Занимается садоводством. Ее врач общей практики диагностировал гнойную гранулему и прижег ее, что уменьшило ее размер, но положительного результата достичь не удалось. Через 12 недель снова применили прижигание, что также не дало результата. Пациентка была направлена в клинику пластической хирургии рук, где была проведена биопсия новообразования и диагностирована беспигментная меланома. Была выполнена ампутация дистальной фаланги и биопсия регионарного лимфоузла.

Беспигментные меланомы менее распространены и, как правило, трудно диагностируемы. Эта статья содержит краткое изложение основных клинических особенностей и поможет читателям правильно диагностировать подобные новообразования.

Что такое беспигментная меланома?

Большая часть опухолевых клеток не вырабатывают меланин, либо вырабатывают небольшое количество пигмента из-за чего возникают сложности в диагностике меланомы. Существуют четыре основных подтипа меланомы кожи: поверхностно-распространяющаяся, узловая, меланома кожи по типу злокачественного лентиго, акральнолентигинозная меланома. Меланома кожи чаще всего имеет поверхностно-распространяющийся тип (рис.1А), который часто возникает в меланоцитарном невусе, но может возникать de novo. Эти патологические изменения развиваются в течение нескольких месяцев или лет.

Как часто встречается беспигментная меланома?

Беспигментные меланомы составляют 8% от всех меланом. Обычно встречаются узловые или акральные подтипы. На рис.1Б показан пример беспигментной меланомы. Беспигментные меланомы чаще представляют более позднюю стадию болезни, по сравнению с пигментными меланомами.

Поздняя диагностика

Беспигментные меланомы, как правило, диагностируются в более поздние клинические стадии, чем пигментные меланомы, несмотря на очевидную разницу в выживаемости существенных различий в клинических стадиях не выявлено.

Причины поздней диагностики

В диагностике всех типов меланом полезны различные вспомогательные системы: опросник из 7 пунктов, правило ABCDE( преимущественно в США). Чувствительность и специфичность этих алгоритмов варьируются в зависимости от уровня подготовки специалиста, так для опросника из 7 пунктов специфичность, примерно, 40%. «Классическая» меланома обычно асимметрична и неравномерно окрашена ( с черными, коричными, серыми, а иногда и красными участками). Изменение в цвете происходит из-за синтезирующих пигмент(от коричневого до черного цвета) меланоцитов, в участках регресса или отмирания клеток (серый цвет), в участках воспаления или формирования новых сосудов (розовый цвет). Когда меланоциты больше не способны синтезировать пигмент, цвет меланомы зависит от преобладания в ней воспалительных изменений или формирования новых сосудов.

Большинство медицинских работников и пациентов лучше выявляют поверхностно-распространяющиеся меланомы: они неправильной формы, размера и цвета. Беспигментные меланомы часто не замечают, потому что:

• Они обычно красного цвета или цвета кожи, не окрашенные
• Узловые беспигментные мелономы, как правило, более симметричны, чем «классические» меланомы
• Акральнолентигинозная меланома может имитировать грибковые инфекции, язвы диабетической стопы, или даже подошвенные или околоногтевые бородавки.

Поверхностно-распространяющиеся меланомы распознаются легче и раньше, чем беспигментные меланомы, потому что их довольно легко охарактеризовать классическими признаками. Беспигментные меланомы имеют меньше отличительных признаков и их сложнее распознавать.

Почему это важно?

У большинства пациентов меланома излечима, если диагностирована на ранней стадии. Поздняя диагностика связана с повышенным риском метастазирования, и как сообщалось, беспигментные меланомы имеют тенденцию к обнаружению на поздних стадиях. Несмотря на то, что в последние годы возможности лечения метастатической болезни значительно улучшились, смертность, по прежнему, велика. Лучшее решение для пациента – ранняя операция.

Как диагностируется?

Диагностический путь начинается с клинической оценки (Информационные блоки 1 и 2). Первый этап – осмотр невооруженным глазом. Затем следует осмотр с помощью дерматоскопа, который дает 10-ти кратное увеличение и лучшее освещение, а также позволяется интерпретировать характерный морфологический рисунок, который трудно распознать невооруженным глазом.



После иссечения, подтверждает диагноз специалист-патоморфолог. Рекомендуется иссечь пораженный участок полностью, но для некоторых участков, нарипмер дистального, может потребоваться сначала выполнить инцизионную биопсию ( особенно если окончательное хиругическое вмешательство предполагает ампутацию фаланги пальца). Решение о инцизионной биопсии принимается онкологами.

Как это лечить?

Лечение беспигментной меланомы предполагает полное иссечение пораженных тканей. Это необходимо для точного патологоанатомического диагноза. Кроме того, удаление всего пораженного участка снижает риск для пациента, если результат гистологии ошибочный.
После подтверждения диагноза и обсуждения на заседании мультидисциплинарной группы, проводится более обширное иссечение тканей. Обычно это выполняется пластическими хирургами и объем хирургического вмешательства пропорционален объему опухоли. Пациентам с объемными опухолями предполагается биопсия регионарного лимфоузла.

В настоящее время адъювантная терапия недоступна в клинических условиях вне клинических испытаний (т. е. лечение, направленное на снижение риска дальнейшего рецидива). Тем не менее, проводимые испытания являются многообещающими, и вполне вероятно, что разрешенные адъювантные методы лечения станут доступны в ближайшее время.

Лучшее, что можно рекомендовать для снижения риска возникновения меланомы это избегать длительной инсоляции. Наилучшую защиту обеспечивают тень, одежда, солнцезащитный крем.

Оригинал: BMJ 2018;360:k826 doi: 10.1136/bmj.k826 (Published 15 March 2018)


#3

Отличается ли беспигментная меланома от обычной на молекулярном уровне?


#4

Ух вот это мне зашло